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心肌病是怎么“得上”的?

  心肌病是一大类复杂的疾病,各种类型的表现和病因也都不太一样。除了一部分的病因比较明确外,大部分、特别是特发性心肌病的病因,很多不太清楚,目前医学界只是觉得可能和某些因素有关系,但很多具体的发病机制并不清楚。

  扩张型心肌病

  扩张型心肌病出现家族遗传的情况并不少见,医学专家通过做家系分析,发现大多数为常染色体显性遗传(缺陷的基因在常染色体上,并且呈显性表达,患者的子女有 50% 的可能发病),少数为常染色体隐性遗传(缺陷的基因在常染色体上,并且呈隐性表达,患者的子女有 25% 的可能发病)、线粒体和X连锁遗传。

  其他因素也可能导致扩张型心肌病,比如自身免疫病,有些患者体内的“自然杀伤细胞”(这是一类重要的免疫细胞)活性减低,这就减弱了机体的防御能力;抑制性T淋巴细胞数量及功能减低,免疫系统把血管和心肌等正常组织“识别”为“敌人”。发动免疫攻击,造成损伤。

  病毒感染也是可能的原因,医学研究者在动物实验中发现,病毒不仅能引起病毒性心肌炎,还能引起类似扩张型心肌病的病变。并且,有些研究在患者心肌活检标本中,发现有肠道病毒或巨细胞病毒的迹象,这说明病毒可能也“难逃干系”。

  肥厚型心肌病

  肥厚型心肌病与遗传的关系比较密切。研究表明,肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传的疾病,大约三分之二的患者呈家族性发病,三分之一为散发病例。但无论家族性还是散发的病例,都有同样的基因突变。目前至少发现 10 个以上基因突变与肥厚型心肌病的发病有关。

  限制性心肌病

  限制性心肌病的病因很复杂,因为这个名称本身就是根据病理生理学来的,而导致血液回流受限的有几种情况,包括心肌纤维变性、心肌浸润、心内膜心肌形成瘢痕组织等。

  心肌变性是指心肌细胞的性质发生异常变化、从而失去了正常的功能。它的原因一部分是家族遗传的,但大部分原因不明。

  心肌浸润是指异常物质沉积到心肌细胞,引起细胞破坏,常见的比如淀粉样变性,还有比较罕见的如血色素沉着病、尼曼匹克病、Fabry 病等。

  心内膜心肌病形成瘢痕组织则大多和炎症相关。

  致心律失常性右室心肌病

  致心律失常性右室心肌病的病因目前所知甚少,但与遗传有一定关系,目前认为是一种常染色体显性遗传病,可能有近 10 种不同的染色体与本病相关。

  右心室先天性发育不良也是可能的原因,或者是某种缺陷引起心肌细胞变性坏死的结果。

  另外,炎症也可能是原因,心肌被脂肪组织代替是炎症修复造成的后果。

  特异性心肌病的原因比较明确,比如酒精性心肌病和过量饮酒有关,围产期心肌病和怀孕生产期间特殊的生理状态有关。但总的来说,“为什么得心肌病”这个问题,在大多数时候还是不好回答的,只能依靠人类进一步的探索了。

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